Болезнь Виллебранда, описание симптомов болезни, профилактика, причины, последствия болезни и ее лечение
Описание - Болезнь Виллебранда
Синонимы: Ангиогемофилия, болезнь виллебранда-юргенса, наследственная псевдогемофилия
Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. При болезни Виллебранда в организме нарушается механизм остановки кровотечения. У таких больных свертывание крови происходит медленнее и кровотечение продолжается дольше, чем у здоровых людей. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному принципу.
Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за снижения или извращения синтеза фактора Виллебранда (белок-фактор свертывания крови, прнинимающий участие в образовании тромба) в эндотелии кровеносных сосудов.
Три основных типа этого заболевания: при 1 типе количество фактора Виллебранда в крови недостаточно (самый распространенный тип); при 2 типе болезни фактор Виллебранда в крови присутствует, но не выполняет свои функции должным образом; при 3 типе болезни фактор Виллебранда полностью отсутствует или содержится в очень незначительных количествах (встречается очень редко).
Интересные факты:
Описание заболевания - Болезнь Виллебранда:
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Распространенность болезни Виллебранда составляет 1 на 800—1000. Заболевание обычно передается из поколения в поколение. Это самый частый вид врожденных нарушений свертываемости крови. В большинстве случаев заболевание имеет легкую форму. Вероятность развития болезни Виллебранда одинакова у мужчин и женщин.
СИМПТОМЫ
Ведущий симптом заболевания – частые кровотечения. Их интенсивность зависит от состояния больного.
При легкой форме болезни Виллебранда наблюдаются следующие симптомы: частые носовые кровотечения; кровоточивость десен; обильные и продолжительные менструальные кровотечения у женщин (меноррагия); появление гематом без явной причины; тяжелые кровотечения при травмах и хирургических вмешательствах.
К симптомам более тяжелых форм болезни Виллебранда, кроме перечисленных выше, относят: появление крови в моче; появление синяков при незначительном воздействии; стул темного цвета или с примесью крови; кровоизлияния в суставы, в результате которых появляется скованность, боль и припухлость ( встречается редко).
Симптомы: носовые кровотечения, кровоточивость десен, обильные и длительные менструации, синяки (гематомы), аномальные кровотечения, кровь в моче, стул темного цвета, кровь в стуле, кровоизлияние в суставы
ДИАГНОСТИКА
При диагностике болезни Виллебранда могут возникнуть трудности, так как при легких формах заболевания кровотечения возникают не чаще, чем у здоровых людей. При подозрении на заболевание необходимо провести следующие исследования: измерение времени свертывания крови, анализ уровня активности фактора Виллебранда или выявление антигена фактора Виллебранда; генетическое тестирование, которое поможет установить, есть ли нарушения в структуре фактора Виллебранда.
Следует различать: болезнь виллебранда, гемофилия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, качественные дефекты тромбоцитов
Медицинские процедуры, проводимые при заболевании болезнь виллебранда: Клинический анализ крови, Коагулограмма, Общий анализ мочи, Генетическое тестирование
ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ
С возрастом тяжесть болезни Виллебранда может меняться: болезнь может отступить или, наоборот, принять более серьезный характер. Прогноз при болезни Виллебранда в целом благоприятный.
Осложнения: анемия (малокровие), кровотечение, не классифицированное в других рубриках
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
Профилактикасводится к медико-генетическому консультированию семей с отягощенной наследственностью. Следует избегать приема лекарственных препаратов, которые увеличивают риск желудочных и кишечных кровотечений и нарушают нормальные процессы свертывания крови ( нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). При болезни Виллебранда необходимо избегать приема противосвертывающих препаратов. Если вы страдаете болезнью Виллебранда, сообщайте об этом врачу, к которому приходится обращаться.
Лечение. Основным методом терапии при болезни Виллебранда является заместительная терапия препаратами, содержащими комплекс фактора VIII (в том числе и фактор Виллебранда). Для этого чаще всего используют антиге-мофильную плазму и свежезаготовленную плазму. Показаниями к началу заместительной терапии служат интенсивные и длительные кровотечения различной локализации или обширные кровоизлияния.
- Вилате
- , Эмосинт
- .
