Аномалии развития желчевыводящих путей, описание симптомов болезни, профилактика, причины, последствия болезни и ее лечение
Описание - Аномалии развития желчевыводящих путей
Латинское название: Anomalias in biliary tractu
Синонимы: Нарушение развития желчевыводящих путей
Аномалии желчевыводящих путей - врожденные дефекты и пороки развития, которые сопровождаются нарушением дренажной функции желчевыводящей системы и приводят к развитию ее патологии.
Встречаются аномалии желчных ходов: атрезия желчевыводящих путей, гипоплазия междольковых внутрипеченочных желчных протоков, кисты общего желчного протока, встречаются множественные кистозные расширения желчного протока (болезнь Кароли), дивертикулы — выпячивания стенки протока, а так же перегибы протока и неполные перегородки протока.
Выделяют несколько вариантов аномалий желчного пузыря: аномалии формы (перегибы, перегородки, желчный пузырь в виде бычьего рога, крючковидный, S-образный, роторообразный, в виде фригийского колпака), аномалии положения (внутрипеченочное, интерпозиция, инверсия, дистопия, ротация), аномалии количества (агенезия, удвоение, дивертикулы), аномалии размеров (гипогенезия, гигантский желчный пузырь).
Некоторые из аномалий представляют собой тяжелые патологии, несовместимые с жизнью (атрезии) . Большинство же относится к числу не опасных вариантов, существенно не влияющих на функцию органа.
Описание заболевания - Аномалии развития желчевыводящих путей:
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Полное или частичное отсутствие желчных ходов, относится к числу редких пороков развития и встречается один раз на 20 000 —30 000 родов. Пороки развития желчного пузыря, включая аномалии количества, формы и величины (например, аплазия, гипоплазия и удвоение желчного пузыря, гигантский желчный пузырь, дивертикулы), встречаются у 10-20% людей.
СИМПТОМЫ
При атрезии желчных протоков ребенок уже рождается с желтухой, либо она развивается в первые 3-4 дня. Желтуха заметно прогрессирует. Стул обесцвечен с рождения или незначительно прокрашены отдельные порции. Моча темная. Через две недели отмечается увеличении печени, затем селезенки, живот увеличен в размерах, на коже живота видны подкожные вены. В запущенных случаях появляется повышенная кровоточивость, асцит (жидкость в брюшной полости).
Симптомы: желтуха (пожелтение кожи), обесцвеченный стул, темная моча, увеличение печени, увеличение селезенки, кожные геморрагии, асцит
ДИАГНОСТИКА
Диагноз (атрезия желчных протоков) устанавливают на основании клинической картины заболевания, данных лабораторного исследования ( биохимического анализа крови, УЗИ печени и ЖВП (желчевыводящих путей), рентгенологического исследования с контрастированием.
Следует различать: аномалии развития желчевыводящих путей, гемолитическая болезнь новорожденных, болезнь боткина, цитомегаловирусная инфекция (цмв вирусная инфекция)
Медицинские процедуры, проводимые при заболевании аномалии развития желчевыводящих путей: Биохимический анализ крови, УЗИ, Рентгеноконтрастное исследование желчевыводящих путей
ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ
При атрезии желчных протоков если не проведена операция до 3-х месячного возраста, прогноз неблагоприятный.
Осложнения: гепатит, первичный билиарный цирроз, портальная гипертензия
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
Лечение атрезии желчных протоков только хирургическое при диагностике в возрасте до 3 месяцев.
При лечении данного заболевания используются следующие методы: нелекарственные, лапаротомия
