Синонимы: Нарушение функции желез наружной секреции

Наследственное заболевание, причиной которого является мутация гена, кодирующего синтез белка мембраны эпителиальных клеток. В основе заболевания лежит нарушение функции желез наружной секреции, минерального обмена, поражение соединительной ткани

СИМПТОМЫ

Задержка роста, плохая прибавка в весе, боли в животе, вздутие живота, тошнота, рвота, не дефекации в первые дни жизни, с неприятным запахом жирный стул, избыток жира в кале (стеаторея), кашель, увеличение слизи в мокроте, заложенность носа , свистящее дыхание, повторные инфекции легких, повторные инфекции пазухи.

ДИАГНОСТИКА

Изучение истории болезни и медицинский осмотр не проводятся. Большинство родов центра экрана для муковисцидоза при рождении. Потом тест может быть сделано для обнаружения повышенной солености кожи часто встречается. Другие тесты, будет сделано в случае необходимости для выявления инфекции и повреждения легких, кишечника и придаточных пазух носа испытали.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

Ранняя диагностика и агрессивное лечение может значительно продлить жизнь больного. Лечение включает антибиотики для синуса и легочных инфекций, а некоторые пациенты принимают эти препараты все время, чтобы помочь предотвратить рецидивирующие инфекции. Другие препараты включают бронходилататоры, и слизи истончение наркотики. Пищевые добавки и ферменты поджелудочной железы может помочь уменьшить некоторые из недостаточного питания испытали. Грудь ударных может помочь разрушить слизи и предотвратить распад легких и повреждения. Иногда пересадку легких и кишечника операции не требуется.