Латинское название: Agenesia pulmoni

Синонимы: Агенезия легкого, отсутствие легкого

Агенезия легкого — представляет собой редко встречающуюся аномалию развития, при которой полностью отсутствует весь орган (легкое) и соответствующий главный бронх. Бронх  единственного легкого является продолжением трахеи, не сужается и не перегибается. Является результатом воздействия на плод неблагоприятных факторов среды (вирусные инфекции, прием сильнодействующих препаратов и т.д.) в период закладки органов.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Агенезия левого легкого наблюдается несколько чаще, чем агенезия правого, которая чаще сочетается с аномалиями других органов. Дети рождаются нежизнеспособными или погибают в первые недели и месяцы жизни. 
 Лишь у 1/3 больных односторонняя агенезия или гипоплазия может сопровождаться слабовыраженными симптомами  и неспецифическими признаками, и поэтому ее диагностируют при жизни.  Возможно бессимптомное течение процесса. Агенезия может быть выявлена случайно при профилактическом обследовании (на рентгене). 

СИМПТОМЫ

  Обычно клиническая симптоматика проявляется уже в первые годы жизни ребенка.  У больных отмечаются одышка при быстрой ходьбе и беге, снижение устойчивости к нагрузкам, а также периодический кашель со скудной мокротой. Больные нередко жалуются на боли в груди.  Дети с недоразвитием легкого отстают в физическом развитии, на стороне порока развития легкого грудная клетка сужена, уплощена. Западение ее особенно выражено у больных с агенезией легкого. Во многих случаях наблюдается утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»).

ДИАГНОСТИКА

 Диагноз  уточняют при томографическом исследовании, которое позволяет выявить отсутствие или культю одного из главных бронхов. С абсолютной достоверностью это подтверждается при бронхографии. В диагностике указанных пороков развития большое значение придается ангиопульмонографии. Бронхоскопически выявляется смещение трахеи в сторону агенезии, а также полное отсутствие или слепое окончание одного из главных бронхов.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Прогноз у выживших детей  зависит от сопутствующих аномалий развития. Смерть может наступить в результате легочных инфекций или осложнений (легочная гипертензия в сочетании с врожденными пороками сердца). Группой риска по развитию легочных заболеваний являются дети с агенезией легкого. Ранняя диагностика порока развития способствует проведению профилактических мер (рациональному трудоустройству, ограничению трудоспособности, правильному проведению трудовой экспертизы).

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

 Специфического лечения не существует. Агенезия легкого относится к аномалиям, не подлежащим оперативному лечению. Поддерживающие мероприятия: искусственная вентиляции легких и дополнительное вдыхание кислорода. Это  позволяет создать достаточные условия для роста паренхимы легкого и обеспечить выживание ребенка. Детям более старшего возраста для борьбы с легочными инфекциями необходимо вводить антибиотики и ежегодно - противогриппозную вакцину.