Латинское название: Sclerosis amyotrophica lateralis

Синонимы: Болезнь шарко, болезнь лу герига, болезнь двигательных нейронов

Амиотрофический боковой склероз - заболевание центральной нервной системы, поражающее спинной и продолговатый мозг. До конца неизвестно, что является основной причиной этого поражения. Постепенное разрушение клеток нервной системы приводит к параличу. От паралича мышц, отвечающих за дыхание,  может наступить смерть человека.

По локализации  поражения различают: шейно-грудную  (50%), бульбарную (25%), пояснично-крестцовую (20 – 25%), высокую (церебральную)  (1 – 2%) форму заболевания.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Боковой амиотрофический склероз (БАС) начинает проявляться в возрасте 40 – 60 лет. Средний возраст- 56 лет. Заболевание считается болезнью взрослых и не наблюдается у лиц моложе 16 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины  (в отношение  1,6-3.0 : 1).

БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 – 5 случаев на 100 000 населения. В 5 – 10% случаев БАС носит семейный характер.

СИМПТОМЫ

Шейно-грудная форма: характерны спастически-атрофические и атрофические парезы рук и спастические парезы ног.

Бульбарная форма: паралич языка, мягкого неба, слабость жевательных мышц, нарушения речи, глотания, непрерывное слюнотечение, на поздних стадиях дыхательные расстройства. Позднее присоединяются признаки поражения конечностей.

Пояснично-крестцовая форма: развиваются атрофические парезы ног. На поздних этапах вовлекаются  краниальная мускулатура и мышцы рук.

Высокая (церебральная) форма: спастический тетрапарез (неполный паралич всех конечностей) или нижний парапарез ( неполный паралич ног),  псевдобульбарный синдром (насильственный смех и плач) при этом поражение периферических мотонейронов мало выражено. 

ДИАГНОСТИКА

Диагностика основывается на анализе клинической картины заболевания. Диагноз  подтверждается электромиографическим исследованием, МРТ, исследованием уровня креатинкиназы (когда разрушается мышечная ткань уровень  может быть повышен), возможно проведение поясничной пункции или биопсии мышц.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

 Прогноз  неблагоприятный, однако систематическое и активное лечение продлевает жизнь больных. Длительность заболевания от 4 до 12 лет.  Самая короткая продолжительность жизни при бульбарной форме заболевания. Больные погибают от аспирационной пневмонии, дыхательной недостаточности и т.д.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

Лечение.  Симптоматическое лечение. Поддержание приемлемых условий жизни больного. В тяжелых случаях жизнедеятельность больного поддерживают с помощью искусственной вентиляции легких (ИВЛ) и зондового питания.