Латинское название: Anomalias vesicula

Синонимы: Врожденные пороки развития желчного пузыря., аномалии желчного пузыря

Выделяют несколько вариантов аномалий желчного пузыря: аномалии формы (перегибы, перегородки, желчный пузырь в виде бычьего рога, крючковидный, S-образный, роторообразный, в виде фригийского колпака), аномалии положения (внутрипеченочное, интерпозиция, инверсия, дистопия, ротация), аномалии количества (агенезия, удвоение, дивертикулы),аномалии размеров (гипогенезия, гигантский желчный пузырь). Аномалии являются результатом воздействия неблагоприятных факторов на плод во время органогенеза (закладки органов). Аномалии, также, можно считать фактором риска развития функциональной и органической патологии.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Пороки развития желчного пузыря встречаются в 27,5% случаев пороков развития печени и желчевыводящих путей.

СИМПТОМЫ

Агенезия (отсутствие желчного пузыря), чаще протекает бессимптомно. У детей старшего возраста наблюдается клиническая картина дискинезии желчного пузыря (приступообразная боль в правом подреберье ноющего или схваткообразного характера,  может иррадировать в правую лопатку, правое плечо, иногда в область сердца, сопровождаться общими вегетативными реакциями — резкой потливостью, бледностью, тошнотой, иногда головной болью, ощущением сердцебиения и т. д.)

Удвоение желчного пузыря: часто протекает без симптомов. На более поздних стадиях заболевания появляются признаки дискинезии ЖВП (желчевыводящих путей). Часто оказывается случайной находкой на рентгенограмме или при УЗИ.

Внутрипеченочный желчный пузырь: воспаление протекает с явлениями желтухи, увеличения печени.

Подвижный желчный пузырь: эта патология часто приводит к завороту желчного пузыря (сильные боли вверху живота, тошнота со рвотой). При некрозе пузыря может развиться перитонит.

При аномалиях величины чаще встречается гипоплазия желчного пузыря (протекает бессимптомно), а при увеличении ЖП возможно развитии картины дискинезии.

Аномалии формы — перетяжки или перегибы желчного пузыря, приводящие к его деформации и нарушению пассажа желчи. Застойные явления в желчном пузыре приводят к воспалению стенки желчного пузыря и образованию камней.

 Дивертикул  ЖП представляет собой ограниченное мешковидное выпячивание стенки пузыря. Данная патология может проявиться болевыми ощущениями вследствие застоя желчи. Следствие: воспаление в ЖП и образование камней.

ДИАГНОСТИКА

Для постановки диагноза необходимо проведение следующих исследований: УЗИ печени и ЖВП, рентгеноконтрастное исследование желчного пузыря (холецистография), радиоизотопное исследование желчного пузыря,  биохимический анализ крови, клинический анализ крови.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Прогноз благоприятный.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

 Лечение направлено на увеличение оттока желчи, ликвидацию воспаления, профилактику камнеобразования. При выраженных клинических проявлениях показано хирургическое лечение.

Профилактика. При наличии врожденных аномалий развития желчного пузыря в профилактических целях необходимо избегать застоя желчи и воспалительных заболеваний ЖВП. Сбалансированная диета, наблюдение гастроэнтеролога, курсы профилактического лечения помогут избежать осложнений.