Больные, страдающие этим пороком, погибают от сердечной недостаточности. . Прогноз при атрезии аорты очень плохой , без хирургической коррекции продолжительность жизни больных составляет от 2,8 дня до 3 мес , около 80% больных с умирают на первой неделе жизни , остальные в течение 1 — 2 мес , лишь в единичных случаях больные живут несколько месяцев .
Атрезия аорты, описание симптомов болезни, профилактика, причины, последствия болезни и ее лечение
Описание - Атрезия аорты
Латинское название: Aortic atresia
Синонимы: Врожденный дефект аорты, отсутствие просвета аорты
Атрезия аорты - врожденный тяжелый, часто сочетанный порок сердца, заключающийся в закрытии устья восходящей части аорты, обычно сочетающийся с гипоплазией аорты, гипоплазией или атрезией левого желудочка и атрезией или выраженным стенозом митрального клапана, а также открытым артериальным протоком и дефектом межпредсердной перегородки. Причинами атрезии аорты могут быть врожденные или приобретенные факторы затруднения выхода крови из левого желудочка.
Следствием перечисленных пороков является то, что в большом круге кровообращения циркулирует смешанная кровь (артериальная с венозной), что приводит к умеренной артериальной гипоксемии (снижению содержания кислорода в крови). Другими особенностями гемодинамики являются сниженный кровоток по большому кругу кровообращения ( проявляется множеством ишемических некрозов во внутренних органах , головном мозгу ) и коронарным артериям , легочная венозная и артериальная гипертензия , гипертрофия миокарда (утолщение стенки) правого желудочка с расширением его полости и ранней декомпенсацией.
Описание заболевания - Атрезия аорты:
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболевание встречается с частотой от 0,5 до 7,8 %. У новорожденных с пороками сердца эта аномалия является одной из самых частых причин смерти — 25%. Порок чаще встречается у мальчиков.
СИМПТОМЫ
Сразу после рождения у ребенка отмечаются следующие симптомы: бледно - серый цвет кожных покровов , адинамия, выраженная одышка до 80 — 100 дыхательных движений в минуту ( тахипноэ ) с втяжением уступчивых мест грудной клетки, влажные хрипы в легких ( как проявление левожелудочковой недостаточности ). С рождения цианоз выражен умеренно ; возможен дифференцированный цианоз - его нет на руках , но есть на ногах. Ведущим симптомом врожденной атрезии аорты является прогрессирующая сердечная недостаточность, печень , как правило, значительно увеличена , у трети детей в терминальной стадии развивается отечный синдром. Важным клинико - диагностическим критерием является слабый , едва ощутимый пульс на ногах и руках в сочетании с усиленным сердечным толчком и видимой эпигастральной пульсацией . Систолическое АД не превышает 60- 80 мм рт. ст.
Симптомы: кожа землисто-серая, снижение двигательной активности, одышка в покое, учащенное дыхание, втяжение уступчивых мест грудной клетки, влажные хрипы в легких, синеватый цвет кожи (цианоз), сердечная недостаточность, увеличение печени, отеки
ДИАГНОСТИКА
Наличие врожденных пороков сердца возможно установить внутриутробно при проведении УЗИ. Сразу после рождения у ребенка может развиться яркая картина заболевания, не дающая усомниться в диагнозе. Для уточнения диагноза проводят следующие исследования: ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, эхокардиография, ретроградная аортография, газовый состав крови.
Следует различать: атрезия аорты, пневмония (воспаление легких), открытый артериальный (боталлов) проток, сепсис (тяжелая инфекция), нарушение со стороны мозга у новорожденного неуточненное, шоковое состояние, дыхательное расстройство у новорожденного (дистресс), родовая травма неуточненная
Медицинские процедуры, проводимые при заболевании атрезия аорты: Снятие ЭКГ с расшифровкой, Рентген, Эхокардиография, Аортография, Исследование газов крови
ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ
Осложнения: гипотрофия, легочная гипертензия, гипертрофическая кардиомиопатия, сердечная недостаточность, пневмония (воспаление легких), гипоксия (недостаток кислорода)
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
Лечение только хирургическое сразу после рождения (в зависимости от тяжести состояния). Профилактика: избегать вирусных заболеваний в первом триместре беременности.
Специальности по данному заболеванию
На этой странице Вы можете получить максимум информации о таком заболевании как атрезия аорты.
Прочитайте описание и симптомы заболевания врожденный дефект аорты, узнайте о возможных причинах и осложнениях.
Узнав про проявления и признаки такой патологии как отсутствие просвета аорты. Вам станет понятно, как определить характер заболевания и к какому врачу обратиться для прохождения медицинских мероприятий и избежания тяжелых последствий и осложнений.
Патогенез заболевания одинаков у взрослых и детей, а профилактика и лечение отличаются у разных возрастных групп.
Также вы сможете посмотреть фото заболевания и узнать возможен ли рецидив заболевания aortic atresia и необходима ли профилактика.
