Синонимы: Аутоиммунное поражение надпочечников, недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм, бронзовая болезнь, аддисона болезнь, аддисонизм, адренокортикальная недостаточность, гипофункция коры надпочечников, первичная недостаточность коры надпочечников

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь, хроническая недостаточность коры надпочечников) — это состояние коры надпочечников, возникающее при их двустороннем поражении, приводящем к уменьшению (или полному прекращению) секреции гормонов.

Заболевание возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. Чаще всего причина заболевания — аутоиммунный процесс (атака собственной иммунной системой), за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Причины болезни Аддисона: аутоиммунное поражение коры надпочечников; туберкулёз надпочечников; удаление надпочечников; последствия длительной терапии гормонами; грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз); саркоидоз; кровоизлияния в надпочечники; опухоли; амилоидоз; синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД); сифилис; адренолейкодистрофия.

Болезнь Аддисона может быть следствием первичной недостаточности коры надпочечников (при которой поражена или плохо функционирует сама кора надпочечников), или вторичной недостаточности коры надпочечников, при которой передняя доля гипофиза производит недостаточно адренокортикотропного гормона (АКТГ) для адекватной стимуляции коры надпочечников.

Внезапный дефицит гормонов надпочечников вследствие повышения потребности в них или внезапного снижения их выработки на фоне уже существующей хронической надпочечниковой недостаточности называется адреналовым (надпочечниковым) кризом. Причины: травмы, острое инфекционное заболевание, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия; двустороннее кровоизлияние в надпочечники; двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен ( при проведении рентгеноконтрастных исследований); удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространённость болезни Аддисона  примерно 1:100 000 населения. Болезнь  может развиться у человека любого пола, любого этнического происхождения и в любом возрасте. Однако наиболее типично начало болезни у взрослых в возрасте между 30 и 50 годами. Согласно некоторым исследованиям, женщины чуть более мужчин предрасположены к развитию болезни Аддисона и у женщин она обычно протекает более тяжело. 

СИМПТОМЫ

Симптомы заболевания могут развиваться постепенно. Потемнение кожи и слизистых оболочек  опережает остальные проявления. Выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит. Понижение артериального давления, что сопровождается головокружением. Отмечаются тахикардия, экстрасистолия, приглушение тонов сердца. Также в связи с пониженным артериальным давлением пациенты отмечают плохую переносимость холода. Признаки поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, эпизодическая диарея. Возможны психические расстройства (депрессия, психоз). Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания солёной пищи.

Проявления адреналового криза: понижение артериального давления, боли в животе, рвота и нарушения сознания.

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики проводятся следующие анализы: анализы крови и мочи для определения уровня кортизола и альдостерона,  уровень АКТГ (АКТГ является гормоном, который стимулирует надпочечники), уровень: натрия; хлора; кальция; калия; глюкозы; углекислоты; уровень мочевины в крови; антинадпочечниковые антитела (редко).

Проводится рентген,  компьютерная томография брюшной полости.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Различают легкую, среднетяжелую и тяжелую формы Аддисоновой болезни. По длительности течения - острую, подострую и хроническую формы заболевания. Встречаются молниеносные формы, которые в течение нескольких часов приводят к смерти больного.

При адекватной терапии болезни Аддисона прогноз благоприятный. Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

Лечение болезни Аддисона — заместительная терапия гормонами надпочечников.

 Лечение адреналового криза: показана срочная госпитализация. Внутривенно вводят 0,9% раствора натрия хлорида до устранения обезвоживания, гидрокортизон. Клиническое улучшение (нормализация АД) обычно наступает через 4—6 часов после внутривенной терапии.

 При повышении температуры (на фоне нормального артериального давления) назначают жаропонижающие средства.

 При хирургических вмешательствах необходимо корригировать дозу стероидных гормонов

 Следует избегать инфекционных заболеваний.

 Диета при болезни Аддисона: достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, чёрную смородину, пивные дрожжи).  Повышенное количество поваренной соли (20 г/сут). В рационе снижают содержание бобов, гороха, фасоли, картофеля, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов. Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в варёном виде. Режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий ужин (стакан молока).