Болезнь Бехчета, описание симптомов болезни, профилактика, причины, последствия болезни и ее лечение
Описание - Болезнь Бехчета
Латинское название: Morbus Behcet
Синонимы: Синдром бехчета, артрит при болезни бехчета, кожные высыпания при синдроме бехчета, болезнь бехчета (рот, глаза и язва половых органов)
Болезнь Бехчета — системный васкулит, поражающий артерии и вены среднего и мелкого калибра, характеризующийся рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистых оболочек полости рта, глаз, половых органов, кожи с вовлечением суставов, внутренних органов. Это единственный системный васкулит, при котором может развиться вторичный амилоидоз.
Этиология неизвестна. Предполагается, но не доказана окончательно роль следующих этиологических факторов: вирусной инфекции, в частности вируса простого герпеса, стрептококковой инфекции, различных токсических агентов. Роль генетических факторов в развитии заболевания доказывается наличием случаев семейной заболеваемости.
Описание заболевания - Болезнь Бехчета:
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
У мужчин в возрасте 20-30 лет болезнь Бехчета встречается в 2-3 раза чаще, но может наблюдаться и у детей. Заболевание встречается во многих странах мира, но чаще болеют люди, живущие на Ближнем Востоке, в бассейне Средиземного моря и в Японии.
СИМПТОМЫ
Поражение слизистой оболочки полости рта и губ (афты с мутным содержимым, превращающиеся в язвочки размером 2-12 мм ярко-розового цвета, склонны к слиянию, бывают резко болезненны).
Поражение половых органов. На слизистой оболочке головки полового члена, влагалища, на мошонке появляются болезненные афты с трансформацией в язвы.
Поражение кожи. Узловатая эритема, папулы, фолликулиты; нередко наблюдаются подногтевые абсцессы, язвы.
Поражение глаз.( Через несколько недель после поражения слизистой рта). Проявляется рецидивирующим иритом, иридоциклитом, увеитом (передним и задним), конъюнктивитом, кератитом, вторичной глаукомой, атрофией зрительного нерва.
Поражение суставов. Наблюдается у 50-60% больных. Развиваются артриты крупных суставов (коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых).
Поражение нервной системы. Проявляется менингоэнцефалитом (головная боль, лихорадка, ригидность затылочных мышц), преходящей патологией черепно-мозговых нервов, повышением внутричерепного давления с отеком диска зрительного нерва. Возможны гемипарезы, тетраплегии.
Поражение сосудов. Проявляется кожным васкулитом, тромбофлебитом поверхностных или глубоких вен, преимущественно в области ног, реже развивается тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари). Возможны также тромбозы и аневризмы локтевой, бедренной, подколенной артерий и аорты. Тромбоз артерий ног может привести к развитию гангрены. Возможен тромбоз ветвей легочной артерии.
Поражение органов пищеварения. У больных с болезнью Бехчета наблюдаются понос, тошнота, рвота, симптомы проктита, могут образовываться язвы вокруг заднего прохода.
Поражение легких. Проявляется диффузными инфильтратами, кровохарканьем, плевритом. Характерны также лихорадка, падение массы тела.
Симптомы: афты и язвы на слизистой полости рта и губ, афты и язвы на коже и слизистых половых органов, сыпь, язвы на коже, подногтевые абсцессы
ДИАГНОСТИКА
Диагноз основывается на анамнезе болезни, клинической картине заболевания. Проводится общий анализ крови, биохимический анализ крови, иммунологические исследования крови, коагулограмма (исследование системы свертывания крови), исследование синовиальной жидкости.
Следует различать: болезнь бехчета, болезнь рейтера
Медицинские процедуры, проводимые при заболевании болезнь бехчета: Клинический анализ крови, Анализ мочи, Биохимический анализ крови, Иммунология, Коагулограмма, Исследование синовиальной жидкости, Спиральная компьютерная томография, Рентген
ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ
Заболевание имеет хроническое течение. В клинической картине отмечаются повторяющиеся кризы, ремиссия между которыми может длиться до нескольких лет. В среднем бывает 4-5 обострений в год. Процесс обычно заканчивается резким снижением или полной потерей зрения в среднем через 2-5 лет от начала заболевания. Чем в более молодом возрасте возникает увеит, тем более серьезен прогноз для зрения.
Факторами риска развития амилоидоза считают начало болезни в ювенильном возрасте, мужской пол, полную форму заболевания, тяжесть течения и длительность болезни. Помимо амилоидоза болезнь Бехчета может осложниться аневризмой легочной артерии, внутричерепными артериальными аневризмами, тромбозом нижней и верхней полых вен.
Осложнения: слепота (потеря зрения), амилоидоз почек, церебральная аневризма (расширение артерий мозга)
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
Проводят гормонотерапию, назначают цитостатики, симптоматическую терапию.
Назначаются противовирусные препараты и антибиотики широкого спектра действия, поскольку не исключается микробная или вирусная природа заболевания.
Витамины А и Е являются антиоксидантами, ретинопротекторами, а также уменьшают побочные реакции при химиотерапии.
Экстракорпоральная терапия: гемособрция, ультрафиолетовое и лазерное облучение крови. При этом отмечается иммуномодулирующий эффект, который наиболее четко проявляется в сочетании с системным применением стероидов.
Профилактики для болезни Бехчета не существует.
Специальности по данному заболеванию
Цены на услуги и многопрофильность медицинского центра
НИИ комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний СО РАМН
Услуги: 1 из 8.
Спиральная компьютерная томография |
Н/Д |
Иммунология |
Н/Д |
Дорожная стоматологическая поликлиника ОАО "РЖД"
Услуги: 1 из 8.
Спиральная компьютерная томография |
Н/Д |