Синонимы: Кишечная липодистрофия, липофагический кишечный гранулематоз, интестинальная липодистрофия

Болезнь Уиппла — редкое воспалительное заболевание, поражающее многие системы организма, но с преимущественным поражением тонкого кишечника, мезентеральных лимфатических узлов, сердца и нервной системы, возбудителем которого служит грам-положительная палочкообразная бактерия Tropheryma whippelii, близкая к актиномицетам. Механизм инфицирования остается неясным. Частое поражение желудочно-кишечного тракта указывает на то, что заражение может происходить с пищей или питьем. Последующее распространение возбудителя осуществляется гематогенным и лимфогенным путем.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

  В 5 раз чаще встречается у мужчин,  чем у женщин и чаще всего проявляется после 40 лет.  Европейцы страдают данным недугом чаще жителей других континентов. Протекает болезнь Уиппла хронически, с периодическими обострениями.

СИМПТОМЫ

У большинства пациентов заболевание начинается с внекишечных проявлений – появляются лихорадка, кашель, боль в суставах, которая носит мигрирующий характер, с поражением одного-двух суставов. С развитием болезни все чаще на первый план выходят кишечные проявления, наиболее характерное из которых – упорная диарея с потерей массы тела. Развивается симптом мальабсорбции – нарушения всасывания веществ в кишечнике. Из-за этого неуклонно нарастает анемия, генерализованная лимфоаденопатия, дефицит витаминов и электролитов в организме, поражения глаз (кератит, увеит, ретинит, витрит). В патологический процесс могут вовлекаться и другие органы, появляются перитониты, миокардиты, пигментация кожи и даже нарушения со стороны нервной системы (ухудшение памяти, изменение поведения, нистагм). Иногда лихорадка и лимфоаденопатия длительное время бывают единственными проявлениями заболевания. Примерно в 15% случаев симптомы дисфункции желудочно-кишечного тракта отсутствуют, что значительно затрудняет установление диагноза.

ДИАГНОСТИКА

Проводятся изучение истории болезни и медицинский осмотр. Важной в диагностике болезни Уиппла  является фиброгастродуоденоскопия, в процессе которой обязательно проводится биопсия слизистой с последующим гистологическим исследованием.  Возбудителя в биоптате выявляют с помощью кислого красителя Шиффа и полимеразной цепной реакции (ПЦР). С помощью ПЦР исследуют и цереброспинальную жидкость (проводят спинальную пункцию). При КТ и МРТ могут выявляться церебральная атрофия, гидроцефалия, изредка объемные очаги, накапливающие по периферии контраст. Проводят лабораторные исследования крови, кала, спинномозговой жидкости, УЗИ органов грудной и брюшной полостей, ЭКГ, ЭхоКГ.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Без лечения прогноз неблагоприятный: в 100% случаев летальный исход . Показатели 5-летней выживаемости у нелеченных больных составляют 80% после появления артралгий и 20% после развития симптомов поражения ЖКТ.

На фоне лечения удается достичь ремиссии у 60-70% пациентов. Однако в 30-40% случаев отмечаются рецидивы.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

Лечение болезни Уиппла следует проводить с обязательным назначением антибиотиков, гормонов, ферментов. Проводится коррекция поливитаминной недостаточности. В ряде случаев назначается симптоматическая терапия, в зависимости от преобладания в клинической картине локальной симптоматики. Для лечения системных проявлений заболевания могут использоваться глюкокортикоиды, при суставных болях – НПВС (негормональные противовоспалительные средства). Для  коррекции нарушения водно–электролитного баланса у пациентов с болезнью Уиплла используют внутривенные переливания солевых растворов. Потерю витаминов и питательных веществ коррегируют введением поливитаминов и парентеральным питанием. Пациентам назначается диета с повышенным содержанием белков, витаминов и ограничением жиров. Лечебное питание направленно на борьбу с диареей и на восполнение  дефицитов.

 Случаи заражения людей болезнью Уиппла наблюдались при купании в озерах, в которые сбрасывались сточные воды. У таких пациентов имелась недостаточность системы гамма-интерферона.