Данное заболевание относится к группе заболеваний Крапивницы

Латинское название: Mastocytosis (Urticaria pigmentosa)

Синонимы: Пятнистый мастоцитоз, папулезный мастоцитоз

 Мастоцитоз - хроническое заболевание, поражающее кожу, а также внутренние органы, кости. В его основе лежат патологические процессы, обусловленные аккумуляцией и пролиферацией тучных клеток (или лаброцитов, мастоцитов) и высвобождением из них биологически активных веществ.

Пятнистый и папулезный мастоцитоз являются наиболее частыми разновидностями болезни и известные под названием пигментной крапивницы, которая характеризуется обильными синюшно-розовыми, в дальнейшем коричневато-бурыми пятнами и папулами небольших размеров и округлых очертаний.

Причиной  заболевания может быть воздействие тепла или холода , некоторых лекарственных препаратов, укусы насекомых или эмоциональный стресс.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Чаще всего мастоцитоз поражает кожу. Более редкие формы мастоцитоза сопутствуют тяжелым заболеваниям крови ( лимфоме, острому лейкозу,  хронической нейтропении и миелопролиферативным заболеваниям) или очень опасным болезням - мастоцитарному лейкозу и распространенному мастоцитозу.

СИМПТОМЫ

Мастоцитоз может протекать с разными симптомами, это зависит от формы заболевания:

- Пигментная крапивница —  множественные мелкие, округлые, красновато-бурые пятна или папулы, симметрично расположенные на коже туловища, шеи, конечностей.

- Мастоцитома — желтовато-бурая или цвета загара округлая бляшка диаметром 2-5см, выступающая над поверхностью кожи, с поверхностью типа "апельсиновой корки" (встречается у 10% больных мастоцитозом).

- Системный мастоцитоз — тучные клетки заселяют кожу и костный мозг, печень, селезёнку, лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт. 

ДИАГНОСТИКА

 Диагноз ставится на основании клинической картины поражения кожи, результатов гистологического исследования элементов сыпи. При необходимости проводят рентгенологическое обследование кистей рук, а также изучают функциональное состояние внутренних органов.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Пигментная крапивница носит доброкачественный характер. Возникает в раннем детском возрасте, особенно в грудном, и к началу подросткового периода часто проходит. Мастоцитома имеет доброкачественное течение, возможно полное излечение хирургическим путём. Течение системного мастоцитоза злокачественное. Летальный исход обусловлен нарушением морфологического и функционального строения жизненно важных органов. 

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

Лечение. Кожный мастоцитоз и пигментная крапивница редко требуют лечения. С косметической целью возможно хирургическое лечение мастоцитоза. 

Лечение системного мастоцитоза: противоаллергические препараты, нестероидные противовоспалительные средства, глюкокортикоиды. Применение ПУВА-терапии (комбинированное воздействие длинноволнового УФ-облучения с фотосенсибилизирующими препаратами) показано при тяжелом течении мастоцитоза или при устойчивости к противоаллергическим средствам. Удаление селезенки показано при диффузном системном мастоцитозе. 

Профилактика не разработана; с целью предотвращения обострения болезни рекомендуется избегать интенсивной инсоляции и перегревания организма.