Латинское название: Amyotrophic lateralibus lumbos

Синонимы: Болезнь моторных нейронов, болезнь шарко, болезнь лу герига, болезнь двигательного нейрона, болезни двигательных нейронов, болезнь дарье, болезнь лоу-герига, бульбарные параличи, паралич бульбарный, первичный боковой склероз, боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – тяжелое, в настоящее время неизлечимое заболевание нервной системы, при котором происходит поражение двигательных нейронов в передних рогах спинного и в коре головного мозга. Это хроническое заболевание, ведущее к дегенерации нервной системы. 

Этиология заболевания пока не ясна. Обсуждается роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений. В развитии семейной формы БАС показана роль мутации в гене супероксиддисмутазы-1.

По преимущественной локализации поражения различных мышечных групп выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза: шейно-грудная форма (50% случаев); бульбарная форма (25% случаев); пояснично-крестцовая форма (20 – 25% случаев); высокая (церебральная) форма (1 – 2%).

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Чаще болезнь поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет.  Средний возраст начала заболевания 56 лет. БАС - болезнь взрослых людей и не наблюдается у лиц моложе 16 лет. Мужчины заболевают чаще (отношение мужчины-женщины 1,6-3.0 : 1). БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 – 5 случая на 100 000 населения. В 5 – 10% случаев БАС имеет семейный характер (передается по аутосомно-доминантному типу).

СИМПТОМЫ

Клинические проявления основных форм заболевания:

Шейно-грудная форма. Характерны атрофические и спастико-атрофические парезы рук и спастические парезы ног;

Бульбарная форма. Преобладают бульбарные нарушения (паралич мягкого неба, языка, слабость жевательных мышц, нарушения речи, глотания, непрерывное истечение слюны, на поздних стадиях дыхательные расстройства), возможно присоединение псевдобульбарных проявлений в виде насильственного смеха и плача, оживления нижнечелюстного рефлекса. Позднее присоединяются признаки поражения конечностей. При этой форме самая короткая продолжительность жизни: больные умирают от бульбарных нарушений (вследствие аспирационной пневмонии, дыхательной недостаточности), при этом нередко оставаясь способны к самостоятельному передвижению; 

Пояснично-крестцовая форма. Развиваются атрофические парезы ног при нерезко выраженных пирамидных симптомах. На поздних этапах вовлекаются мышцы рук и краниальная мускулатура. 

Высокая (церебральная) форма. Проявляется спастическим тетрапарезом (или нижним парапарезом), псевдобульбарным синдромом (насильственный смех и плач, оживление нижнечелюстного рефлекса) при минимальных признаках поражения периферических мотонейронов.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика бокового амиотрофического склероза базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания и подтверждается электромиографическим исследованием.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

 У больных на поздних стадиях течения заболевания  сильно снижено качество жизни. Человек становится беспомощным инвалидом, при том, что полностью сохраняется ясность сознания и психическое здоровье. На поздних этапах болезни поражается дыхательная мускулатура, больные испытывают перебои в дыхании, их жизнь может поддерживаться только искусственной вентиляцией легких и искусственным питанием. Обычно от  первых признаков БАС до смерти проходит от трёх до пяти лет. 

Прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько лет. Иногда болезнь имеет острое течение.  Средняя продолжительность жизни больных БАС 3 – 5 лет, тем не менее, 30% больных живут 5 лет, а около 10 – 20% живут более 10 лет от начала заболевания.

Неблагоприятные прогностические признаки – пожилой возраст и бульбарные нарушения (после появления последних больные живут не более 1 – 3 лет).

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

Эффективного лечения заболевания не существует. Его основу составляет симптоматическая терапия. 

 Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол (Рилутек), отодвигает летальный исход на 2 – 4 месяца. Его назначают по 50 мг два раза в день.

Специфическая профилактика отсутствует.