Латинское название: Sezari morbus

Синонимы: Сезари синдром, синдром сезари

Болезнь (синдром) Сезари — злокачественное поражение кожи, обусловленное опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов и проявляющееся : эритродермией, лимфаденопатией и присутствием в крови специфических клеток, имеющих складчатые ядра (клетки Сезари).

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Болезнь Сезари является одним из часто встречающихся заболеваний  группы лимфом кожи. У мужчин пожилого возраста синдром Сезари наблюдается несколько чаще, чем у других категорий населения. Однако он может развиться у лиц обоего пола и в любом возрасте.

СИМПТОМЫ

Болезнь Сезари характеризуется 3-мя главными симптомами:  эритродермией; лимфаденопатией; наличием в периферической крови патологических клеток со складчатыми ядрами.

 Болезнь Сезари может проявляться по-разному:

1. рассеянные высыпания экземоподобного характера, которые могут просуществовать как несколько месяцев, так и несколько лет.

2.происходит активное развитие процесса, на коже появляются  эритематозные очаги,  они стремительно сливаются и  приводят к эритродермии.

 При эритродермии цвет кожи может быть ярко-красным или синюшным, кожа выглядит грубой и утолщенной, наблюдается сухость и шелушение. При болезни Сезари наблюдаются дисхромии кожи – гиперпигментации и депигментации, гиперкератозы ладоней и подошв, алопеция, пойкилодермия (синоним: пестрая кожа), ониходистрофии (различные изменения ногтей). 

Лимфаденопатия отмечается у всех пациентов, при этом увеличиваются бедренные, подмышечные, паховые лимфоузлы, которые при пальпации имеют плотноэластичную консистенцию, не спаяны с окружающими тканями. У 25-30% больных наблюдается гепатомегалия и спленомегалия. К субъективным симптомам заболевания относят зуд кожи, покалывание, жжение. Общее состояние тяжелое, наблюдается повышенное потоотделение, высокая температура, слабость, сильные ознобы.й анализ крови

ДИАГНОСТИКА

Диагноз синдрома Сезари устанавливается на основании характерной клинической картины, с учетом данных анализа крови на клетки Сезари и результатов биопсии кожи.

Для постановки диагноза болезни Сезари проводят также: общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы; рентгенография органов грудной полости; магнитно-резонансная томография; компьютерная аксиальная томография; биопсия лимфатического узла; КТ почек; УЗИ органов брюшной полости;

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

В зависимости от распространенности процесса выделяют 4 стадии синдрома Сезари.

 Течение заболевания хроническое, неуклонно прогрессирующее, с трансформацией в высокозлокачественную лимфому; чаще всего смерть наступает от присоединившихся инфекций и кахексии.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

 К методам лечения синдрома Сезари относятся: химиотерапия, фотодинамическая терапия, лучевое воздействие, иммунотерапия, лечение ретиноидами.

Фотодинамическая терапия заключается в введении пациенту специального препарата, который накапливается  (в основном) опухолевыми клетками. Затем облучается кожа больного или его кровь (экстракорпорально), а облучение активизирует введенное вещество. В результате  препарат начинает уничтожать злокачественные клетки.

Химиотерапевтические препараты для системной терапии назначаются внутрь или в инъекциях. В зависимости от стадии синдрома Сезари может проводиться топическая или региональная химиотерапия с нанесением препаратов на кожу или их введением в отдельные пораженные участки организма.

Лучевая терапия может осуществляться как путем внешнего воздействия, так и введением радиоактивных препаратов внутрь. При синдроме Сезари также применяется воздействие пучком электронов на весь кожный покров.

Иммунотерапия синдрома Сезари проводится с применением альфа-интерферона, интерлейкин-2 или моноклональных антител.

Терапия ретиноидами основана на их способности тормозить рост злокачественных клеток.