Синонимы: Синдром эктопического актг

Эктопический АКТГ-синдром- патологическое состояние,связанное с избыточной продукцией адренокотрикотропного гормона(АКТГ).Это состояние обусловлено эктопической, чаще всего злокачественной, опухолью, секретирующей АКТГ.
Такими опухолями могут быть бронхокарцинома легких, рак вилочковой, щитовидной, поджелудочной желез, желудка, пищевода, средостения, желчного пузыря, печени, матки, яичников, мозгового вещества надпочечников. Эти опухоли вырабатывают АКТГ-подобные биологически активные вещества. Развивается эктопированный АКТГ-синдром, сходный по клинической картине с болезнью Иценко—Кушинга.

АКТГ — адренокортикотропин, кортикотропин — пептидный гормон, вырабатываемый клетками передней доли гипофиза и стимулирующий функцию коркового вещества надпочечников.
В норме секреция АКТГ регулируется гипоталамусом, который вырабатывает специфическое вещество — АКТГ-рилизинг-фактор, стимулирующее выделение АКТГ в кровь.

Гиперпродукция АКТГ усиливает в основном функцию пучковой и сетчатой зон коры надпочечников, а избыточная выработка кортикостероидов обусловливает генез основных симптомов болезни: диспластического ожирения, характерных изменений кожи, артериальной гипертензии, нарушений углеводного обмена, остеопороза.

Нормальная концентрация АКТГ в плазме крови составляет менее 0,5 млн ед. на 100 мл.
  При развитии АКТГ синдроме наблюдается значительное возрастание уровня АКТГ (1—13 млн ед. на 100 мл).

Уровень АКТГ резко возрастает после двусторонней адреналэктомии.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Чаще всего заболевание поражает мужчин среднего и старшего возраста.Течение злокачественное.

СИМПТОМЫ

Основные жалобы на общую слабость, прогрессирующее ожирение, появление багровых полос на коже живота(стрии).
  Ожирение диспластическое -с преимущественным отложением жира в области лица, шеи (жировой горб), верхней половины туловища и живота при непропорционально худых конечностях.Такой вид ожирения встречается при всех формах гиперкортицизма и носит название кушингоидного.

Лицо круглое, лунообразное, багрового цвета.
Кожа сухая, тонкая, атрофичная, с отчетливым рисунком вен на груди и животе. Обнаруживаются кожные высыпания типа акнэ, экхимозы, мелкие подкожные кровоизлияния, петехии. У женщин отмечается усиленный рост волос по мужскому типу (гирсутизм), с выпадением волос на голове, обусловленный гиперпродукцией андрогенов.
 В 50—80% случаев отмечается остеопороз, главным образом грудного и поясничного отделов позвоночника, черепа, ребер (нарушение роста и дифференцировки скелета, переломы).

Тахикардия, артериальная гипертония, повышенное венозное давление,бронхиты, пневмонии, туберкулез, что связывают со снижением реактивности организма вследствие подавления кортизолом выработки антител.
Могут наблюдаться изжога, хронический гиперацидный гастрит, иногда стероидные язвы, желудочное кровотечение, нарушение функций печени.
  Развитие мочекаменной болезни, нередко развивается пиелонефрит с хроническим течением.
 Появляется раздражительность, агрессивность, ухудшается память, развивается депрессия, иногда психоз. Частый симптом — головная боль. Нередко имеют место парестезии и парез проксимальных отделов конечностей (стероидная миопатия). Преобладание тех или иных симптомов связано с локализацией опухоли.

ДИАГНОСТИКА

В крови определяется снижение эозинофилов, лимфоцитов.В ряде случаев- увеличение количестав лейкоцитов и эритроцитов, повышение содержания гемоглобина. Отмечается гипофосфатемия, снижена активность щелочной фосфатазы — один из факторов развития остеопороза.
  В плазме крови повышено содержание АКТГ, кортизола, суммарных 17-ОКС, ренина. В моче появляются белок, эритроциты, гиалиновые и зернистые цилиндры. Повышается выделение с мочой 17-ОКС, 17-КС, кортизола. Часто нарушен суточный ритм АКТГ и кортикостероидов (кортизола, 17-ОКС).
Диагностику опухоли позволяет уточнить компьютерная томография, рентгенография легких (при бронхокарциноме), ультразвуковая диагностика (при опухолях щитовидной железы, яичников).

Дифференциальную диагностику проводят с сболезнью Иценко-Кушинга,гипоталамическим синдромом (менее рельефно выражены симптомы гиперкортицизма, более выражены неврологические нарушения), юношеским базофилизмом (преходящий характер изменений).

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

При развитии остеопороза,возможно возникновение переломов костей в типичных местах.

Течение заболевания злокачественное,при поздном выявлении первопричинной опухоли,возможны метастазы.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

Лечение хирургическое-удаление опухоли,лучевая и химиотерапия.

При неоперабельных опухолях-применяют ингибиторы кортизола.