Синонимы: Гиперкортицизм

Болезнь Иценко-Кушинга ( гиперкортицизм) - тяжелое нейроэндокринное заболевание, возникающее в случае нарушения регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, в результате которой образуется переизбыток гормонов надпочечников - кортикостероидов.  В гипофизе вырабатывается избыточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), регулирующего работу надпочечников. При избытке АКТГ надпочечники увеличиваются в размере и усиленно вырабатывают свои гормоны - кортикостероиды, что и приводит к болезни.

Этиология болезни Иценко — Кушинга не установлена. В анамнезе пациентов обоего пола встречаются сотрясения мозга, ушибы головы, энцефалиты, арахноидиты и другие поражения ЦНС ( опухоль кортикотропинома). У женщин болезнь Иценко — Кушинга чаще возникает после родов.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Встречается с частотой 1:100 000 — 1:1 млн населения в год, иногда  развивается в детском возрасте, чаще в возрасте от 20 до 45 лет, женщины болеют в 5 раз чаще мужчин.

СИМПТОМЫ

  У  больных наблюдается ожирение  по кушингоидному типу: на животе, груди, шее, лице (лунообразное лицо багрово-красного цвета, иногда с цианотичным оттенком – т.н. матронизм) и спины (т.н. «климактерический горбик»); истончившаяся,  прозрачная кожа на тыльной стороне ладони; атрофия мышц, снижение тонуса мускулатуры и силы мышц, особенно ягодичных и бедренных («скошенные ягодицы»); атрофия мышц передней брюшной стенки («лягушачий живот»), с возможными грыжевыми выпячиваниями по белой линии живота; кожа истончается, имеет «мраморный» вид, склонна к сухости, перемежается участками  потливости, шелушения; на коже появляются стрии ( полосы растяжения багрового или фиолетового цвета на коже живота, внутренней и внешней поверхности бедер, молочных желез, плеч); на коже появляются акне, подкожные микрокровоизлияния, сосудистые "звездочки"; иногда может наблюдаться гиперпигментация,  повреждение (истончение) костной ткани, ведущее к переломам и деформации костей; электролитные сдвиги и артериальная гипертензия, нарушение ритма сердца и сердечная недостаточность; заторможенность и депрессии или наоборот эйфория и стероидные психозы; у больных развивается  гирсутизм - избыточное оволосение у женщин по мужскому типу,  нарушение менструального цикла, возникает аменорея ( отсутствие менструации в течение 6 и более месяцев).

ДИАГНОСТИКА

Диагноз устанавливается на основании осмотра больного, его жалоб, проведения лабораторных и инструментальных методов исследования: биохимии крови, рентгенографии позвоночника, КТ или МРТ надпочечников, МРТ черепа, определения  суточной экскреции свободного кортизола с мочой,  дексаметазоновой пробы.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

При болезни Иценко-Кушинга прогноз зависит от своевременности начала лечения. Если лечение не проводится, то прогноз неблагоприятный.  После удаления аденомы гипофиза ремиссия достигает 95%. Трудоспособность пациентов снижена, им противопоказаны физические нагрузки. Больные получают инвалидность (группа инвалидности зависит от тяжести течения заболевания).

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

Терапию при болезни Иценко-Кушинга рекомендуется проводить в условиях специализированного эндокринологического стационара. Наиболее оптимальным методом лечения остается селективная транссфеноидальная аденомэктомия. Противопоказание – крайне тяжелая форма болезни Иценко-Кушинга или наличие у пациента тяжелых соматических заболеваний.

 В последние годы применяют метод деструкции надпочечников, который предполагает разрушение гиперплазированного вещества надпочечника путем введения склерозирующих веществ под контролем ультразвукового исследования или компьютерной томографии.

 При отсутствии данных, подтверждающих наличие аденомы гипофиза, считается целесообразным проведение протонотерапии на область гипофиза, которую часто сочетают с односторонней адреналэктомией.

 Медикаментозная терапия при болезни Иценко-Кушинга заключается в применении препаратов, подавляющих секрецию АКТГи блокаторов биосинтеза стероидных гормонов в надпочечниках.