Эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия, описание симптомов болезни, профилактика, причины, последствия болезни и ее лечение
Описание - Эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия
Синонимы: Тромбоцитемия
Эссенциальная(геморрагическая)тромбоцитемия(ЭТ)-заболевание костного мозга,возникающее в следствие нарушения работы его стволовых клеток .Сопровождается образованием повышенного количества тромбоцитов и развитием тромбозов и кровоточивости(геморрагические диатезы).
Причины на данный момент не изучены,но вероятно возникновение мутации в стволовой клетке костного мозга.
Нередко явление ЭТ предшествует развитию хронического миелолейкоза,миелофиброза.
Описание заболевания - Эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия:
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
По данным международных исследований распространенность (ЭТ) составляет 3 случая на 100 000 взрослого населения с ежегодной регистрацией около 6 000 новых заболевших . Средний возраст пациентов на момент установки диагноза – 65-70 лет, хотя описаны случаи заболевания у молодых лиц (около 20% - моложе 40 лет) и даже детей (1 случай на 10 000 000 населения) [1]. Соотношение мужчин и женщин – 1,5:2.
В подавляющем большинстве случаев ЭТ является медленно прогрессирующим заболеванием, при котором с момента выявления изменений в анализе крови до явно выраженных клинических симптомов проходят многие месяцы и даже годы
СИМПТОМЫ
В большинстве случаев увеличения числа тромбоцитов обнаруживается при случайном исследовании крови.
Обычно первыми симптомами заболевания являются тромбозы. Поражаются чаще мелкие сосуды. Тромбозы приводят к развитию трофических язв, гангрены, участков ознобления и эритромелалгии. Возможны тромбозы венечных артерий сердца с клинической картиной острого инфаркта миокарда, тромбозы органов брюшной полости.
Наряду с тромбозами отмечаются спонтанные кровотечения различной тяжести. Часто возникают желудочно-кишечные кровотечения. Характерно спонтанное появление синячков и петехий. В основе геморрагических проявлений лежит нарушение функционального состояния тромбоцитов при ЭТ.
У пожилых пациентов чаще регистрируют тромботические симптомы.
Нередки спленомегалия-увеличение селезенки (40-50% случаев), увеличение печени (20%), общая слабость, головокружение, головная боль, нарушения памяти и концентрации внимания, чувство онемения кончиков пальцев верхних и нижних конечностей, мочек ушей и кончика носа (обусловленные нарушением микроциркуляции), боли в эпигастрии и по ходу кишечника (связанные в основном со склонностью к эрозивно-язвенным процессам в желудочно-кишечном тракте). Изредка может отмечаться увеличение лимфоузлов, снижение веса, потливость, зуд кожи, повышение температуры тела
Симптомы: синяки, головная боль, носовые кровотечения, увеличение печени, увеличение селезенки
ДИАГНОСТИКА
В анализах крови отмечают увеличение числа тромбоцитов до больших цифр,они формоизмененны.
Эритроциты обычно в норме.Число лейкоцитов повышено.
Следует различать: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия, гемофилия, хроническая миелопролиферативная болезнь, эссенциальный тромбоцитоз
Медицинские процедуры, проводимые при заболевании эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия: УЗИ брюшной полости, Общий анализ крови (гемоглобин, эритроциты, эритроцитарные индексы, гематокрит, цветовой показатель, лейкоциты, тромбоциты), пункция костного мозга
ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ
В связи с патологическим течением,возможны и кровотечения и тромбозы.
Крвотечения в основном бывают желудочно-кишечные.А тромбозы поражают мелкие сосуды как артерии,таки вены.
Самым тяжелым из них и порой необратимым может быть тромбоэмболия легочной артерии.
Прогноз при своевременном лечении благоприятный.
Осложнения: тромбоэмболия легочной артерии, желудочно-кишечные кровотечения, трофическая язва голени
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
К основным препаратам лечения относят: дезагреганты,атниметаболиты(гидроксимочевина),интерферон -альфа.
Лечение назначает специалист гематолог.
При лечении данного заболевания используются следующие методы: лекарственные, консервативные, эндоскопический доступ
