Синонимы: Болезнь стилла, синдром стилла

Синдром Стилла у взрослых представляет собой мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной природы, характеризующееся высокой лихорадкой, кожной сыпью, артралгиями или артритом и миалгиями.

Этиология окончательно не установлена.  Предполагаемые пусковые механизмы включают: инфекцию ( вирус краснухи, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус парагриппа, Yersinia enterocolitica и Mycoplasma pneumonia); иммунные комплексы ( у некоторых пациентов определяются циркулирующие иммунные комплексы, приводящие к развитию ненекротизирующего иммунокомплексного васкулита);  генетические факторы; эндокринные влияния ( беременность может играть роль в начале болезни и являться фактором риска рецидива болезни);

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота заболевания неизвестна. Полагают, что 0,5-9% пациентов с диагнозом «лихорадка неясного генеза» страдают синдромом Стилла. В крупных медицинских центрах встречается 1-2 случая заболевания в год.

Болеют преимущественно молодые люди 18-35 лет, хотя описаны случаи заболевания в возрасте старше 70 лет.  Мужчины и женщины поражаются примерно с одинаковой частотой. Страдают люди во всем мире, любой расовой принадлежности.

СИМПТОМЫ

Симптомы заболевания: лихорадка (больше 39 градусов) с максимальными цифрами в вечернее время и нормализацией утром; сыпь (макулярная или макулопапулезная розового цвета) имеет летучий характер и наблюдается на высоте температуры. Сыпь чаще располагается на туловище и проксимальных отделах конечностей, может быть и на лице. В некоторых случаях сыпь сопровождается зудом; артралгия ( или артрит и миалгия)- универсальным симптомом болезни. Наиболее специфическим для болезни Стилла является поражение межфаланговых суставов кистей. При вовлечении в процесс крупных суставов (тазобедренных, коленных) заболевание может приводить к быстрой инвалидизации больных. Миалгии могут быть интенсивными и, как и артралгии, возрастают на высоте лихорадки; боли в горле (постоянная сильная жгучая боль, локализующаяся в фарингеальной области. Около 70% больных отмечают боль в горле в начале болезни); сердечно-легочные проявления ( плевральная боль является типичным симптомом, часто сочетается с плевральным и перикардиальным выпотом); часто асептический пневмонит, быстро поражающий верхние и нижние отделы легких; более редкие проявления включают острый респираторный дистресс синдром, хроническое рестриктивное поражение легких, тампонаду сердца, миокардит, клапанные вегетации, имитирующие инфекционный эндокардит; поражение лимфоретикулярной системы (увеличены лимфоузлы в области шеи, гепато- и спленомегалия, беспокоят боли в животе умеренной выраженности, но иногда они могут быть интенсивными и симулировать синдром острого живота.

Кроме лихорадки и болей в суставах, которые в большинстве случаев являются основными проявлениями в дебюте заболевания, другие симптомы могут не появляться неделями и даже месяцами, либо не возникают вообще.

Симптомы: высокая температура (лихорадка), боль в суставах, мышечные боли, а также возможно проявление таких симптомов как кожная сыпь, зудящая сыпь, боль в горле, сердечная недостаточность, боли на высоте вдоха, жидкость в плевральной полости, асептический пневмонит, увеличение лимфатических узлов в области шеи, увеличение печени, увеличение селезенки, боль в животе

ДИАГНОСТИКА

Диагностика заболевания затруднена, так как не существует специфических тестов, позволяющих диагносцировать именно эту болезнь. Проводят следующие лабораторные исследования: клинический анализ крови, кровь на свертываемость, определение уровня ферритина в крови, С-реактивный белок, сывороточный амилоид, биохимический анализ крови, печеночные трансаминазы, ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела (ANA), рентгенологическое исследование суставов.

Следует различать: болезнь стилла у взрослых, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, саркоидоз, туберкулез, болезнь крона, болезнь лайма, лимфома (рак лимфатических узлов), васкулит (воспаление артерий), вирусные инфекции, псориаз артропатический, ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца, острый и подострый инфекционный эндокардит, лейкемия
Медицинские процедуры, проводимые при заболевании болезнь стилла у взрослых: Клинический анализ крови, Время кровотечения, Определение уровня ферритина, С-реактивный белок, Определение сывороточного амилоида, Биохимический анализ крови, Печеночные трансаминазы, Ревматоидный фактор, Антинуклеарные антитела (ANA Detect), Рентген

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Синдром Стилла у взрослых является сравнительно редкой, но серьезной и потенциально инвалидизирующей болезнью. Варианты течения синдрома Стилла у взрослых:

 Циклический системный вариант -  моноциклический системный вариант (один приступ болезни).

                                                        -  полициклический системный вариант (несколько приступов).

 Хронический суставной вариант  - преобладают суставные проявления.

Прогноз.  Через несколько лет от начала заболевания возможно полное выздоровление (у детей с подострой формой болезни Стилла и более доброкачественным течением), хотя нередко сохраняются различные изменения суставов. У многих больных болезнью Стилла как следствие тяжелых обменных нарушений развивается амилоидоз. Летальный исход наступает в основном при явлениях уремии в связи с амилоидозом почек.

Осложнения: контрактура сустава, другие уточненные приобретенные деформации костно-мышечной системы, амилоидоз почек, бактериальные инфекции (детские инфекции, вызванные бактериями), печеночная недостаточность неуточненная, дыхательная недостаточность, сердечная недостаточность, рак легкого (опухоль), диссеминированного внутрисосудистого свертывания (двс), тромботическая тромбоцитопения пурпура (ттп)

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

Лечение. Для 20 % пациентов с болезнью Стилла вполне достаточно применения аспирина или других нестероидных противовоспалительных средств, однако большинству больных необходима кортикостероидная терапия. Примерно треть пациентов вынуждены принимать более 60 мг преднизолона в сутки. В тех случаях, когда при снижении дозы преднизолона невозможно избежать рецидива болезни, присоединяют один из базисных антиревматических препаратов медленного действия или иммунодепрессанты(метотрексат).