Синонимы: Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (кавасаки), болезнь кавасаки, узелковоподобный артериит., детский полиартериит, кожно-слизистая лимфаденопатия

Болезнь Кавасаки - системный артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, сочетающийся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом.

 Основным механизмом развития болезни Кавасаки является иммуно-комплексное воспаление (вырабатываются антитела к эндотелию артерий). На мембране эндотелия появляется антиген Кавасаки, с которым взаимодействуют антитела.

В качестве возможного этиологического фактора рассматривается роль  вирусов Эпштейн-Барра, герпеса, ретровирусов, риккетсий. Не исключается  значение наследственной предрасположенности.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

 Встречается главным образом в раннем детском возрасте, преимущественно среди представителей желтой расы. Мальчики подвержены заболеванию чаще, чем девочки.

СИМПТОМЫ

Симптомы заболевания: лихорадка, поражение кожи и слизистых оболочек (появляется полиморфная сыпь в виде экземы, папул, эритемы, уплотнение кожи в области подошв и ладоней (очень болезненные), обильное шелушение;  двусторонний конъюнктивит, возможно одновременно с передним увеитом; гиперемия и сухость слизистой оболочки полости рта, трещины и кровоточивость губ, покраснение и увеличение миндалин, язык ярко красный (малиновый); наиболее часто наблюдается одно- или двустороннее увеличение шейных лимфоузлов; поражение сердечно-сосудистой системы: миокардит (тахикардия, ритм галопа, аритмии сердца, кардиомегалия); перикардит (редко); у 25% больных обнаруживаются дилатации и аневризмы коронарных артерий,  формирование аневризм возможно также в подключичных, локтевых, бедренных, подвздошных артериях; поражение суставов (у 1/3 больных) проявляется артралгиями или полиартритами мелких суставов кистей, стоп, коленных и голеностопных суставов; поражение желудочно-кишечного тракта проявляется болями в животе, рвотой, диареей (не у всех больных); в некоторых случаях бывают уретрит, асептический менингит.

ДИАГНОСТИКА

Для постановки диагноза проводят осмотр больного, изучают историю болезни, проводят лабораторные и инструментальные исследования: общий анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи, исследование спинномозговой жидкости, ЭКГ, Эхокардиография, Коронароангиография.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Различают три периода болезни: острый - 1-1.5 недели; подострый - 2-4 недели; период выздоровления - от нескольких месяцев до нескольких лет.

 Если не развился коронарный васкулит, выздоровление может быть полным. Возможны повторные эпизоды болезни. Сердечные поражения свойственны многим больным, но не более чем у 10% больных с аневризмами наступает летальный исход, что составляет 1—2% от общего количества больных. Смерть наступает обычно в течение 1 — 2 месяцев от начала заболевания.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

Лечение. Болезнь Кавасаки лечится высокими дозами НПВП (нестероидные противовоспалительные средства). В лечении также используют гамма глобулин, который вводят внутривенно вместе с жидкостями. О плазмаферезе говорят как об эффективном методе лечения пациентов с болезнью Кавасаки. Плазмаферез – процедура очищения плазмы крови пациента.  Во время процедуры удаляются антитела и белки, которые являются частью реакции, вызывающей обострение болезни.

Специфической профилактики не существует. Для того, чтобы предупредить осложнения после болезни Кавасаки, в том числе и сердечно-сосудистые, а также предотвратить возможную смертность, очень важна ранняя диагностика и своевременное адекватное лечение.