Латинское название: Erytema exudativum multiforme bullosa

Синонимы: Полиморфная буллезная эритема, синдром стивенса-джонсона

 Буллезная эритема -  острое токсико-аллергическое заболевание, сопровождающееся генерализованными высыпаниями на коже и слизистых оболочках; злокачественный вариант экссудативной эритемы.

Большинство дерматологов придерживаются токсико-аллергической природы развития заболевания, указывая на роль медикаментозных, аллергических, инфекционных факторов, эндокринных, желудочно-кишечных, нервно-психических нарушений и т.д.

 Выделяют идиопатическую (не известен причинный фактор) и симптоматическую (при которой известен этиологический фактор) форму заболевания.  Вероятно, играет роль генетически обусловленная аллергическая готовность организма, которая под влиянием различных факторов (эмоциональный стресс, простуда, инфекция, медикаментозная интоксикация и др.) реализуется и проявляется  аллергической реакцией немедленно-замедленного типа.

Также различают: инфекционно-токсическую и инфекционно-аллергическую формы экссудативной эритемы.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

 Инфекционно-аллергические формы наблюдаются у подавляющего большинства больных (до 93 %). Тяжелые буллезные формы многоформной экссудативной эритемы чаще развиваются у детей и подростков.

СИМПТОМЫ

Внезапно повышается температура тела, отмечается недомогание, головная боль, могут наблюдаться тошнота, рвота, боли в мышцах, респираторные симптомы и т. д.  На коже симметрично возникают резко ограниченные крупные розовато- или ярко-красного цвета пятна с преимущественной локализацией на разгибательных поверхностях конечностей (главным образом кистей, стоп, предплечий, голеней), могут поражаться ладони и подошвы, а также лицо, шея, туловище и другие участки кожи, за исключением волосистой части головы. Реже на коже появляются уплощенные отечные папулы, часто с цианотичной периферией, в центре некоторых формируются везикулы (пузырьки). На слизистых оболочках полости рта, носа, глаз, гортани, половых органов, в области заднего прохода возникают пузыри, которые в течение 2-4 дней вскрываются, образуется кровоточащая эрозия с обрывками оболочки пузырей по краю. Губы отечны, покрыты кровянистыми корками. Слизистая оболочка полости рта при этой форме заболевания поражается в 25-50% случаев. 

ДИАГНОСТИКА

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, течения (связь с инфекционным заболеванием, приемом лекарственных средств), результатов гистологического исследования, иммунологических тестов (Шелли, РБТЛ).

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Процесс продолжается 10-15 дней и заканчивается спонтанным выздоровлением, в 1/3 случаев наступают рецидивы. Прогноз благоприятный.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

Лечение. Кортикостероиды ежедневно, плазмаферез, дезинтоксикационная терапия, препараты кальция. При инфекционно-аллергической природе заболевания целесообразно присоединение антибиотиков широкого спектра действия, салицилатов; при наличии геморрагического синдрома - витамины Р, К, аскорбиновая кислота, препараты кальция. Наружно применяют мази; полоскания 2% раствором борной кислоты, раствором фурацилина (1:5000), при наличии конъюнктивита используют капли, содержащие 1 % гидрокортизон, сульфацил-натрий и др. По мере улучшения процесса суточную дозу кортикостероидов постепенно уменьшают, лечение прекращают после клинического выздоровления.

 Профилактика инфекционных и аллергических заболеваний.