Синонимы: Фиброэластоз

Эндокардиальный фиброэластоз(ЭФ) - чрезмерное разрастание или нарушение роста эластических волокон соединительной ткани, в частности,-чрезмерное разрастание и утолщение стенок сердечных камер(чаще левого желудочка сердца).

Различают ЭФ первичный, когда утолщение эндокарда является единственным изменением сердца, и вторичный, при котором утолщение эндокарда встречается одновременно с другими болезнями сердца, например аортальным стенозом,коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии.
Первичный ЭФчаще всего развивается еще внутриутробно и является одной из причин сердечной недостаточности у младенцев.

Крайне редко болезнь встречается у взрослых.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота встречаемости- 5,4% (1на 1000 случаев врожденных пороков сердца; 3,1%—изолированный фиброэластоз; 2,3%—осложненный фиброэластоз).

Возможно некоторое преобладание среди лиц женского пола.

Частота встречаемости ЭФ колеблется от 4 до 17%.

Этиология данной патологии неясна. Одни авторы считают, что это вторичный процесс, обусловленный внутриутробной вирусной инфекцией . Это объясняет проявление ЭФ лишь в конце II триместра беременности.Рассматривают в качестве причины и гипоксию плода ,и наследственную предрасположенность.

Многие педиатры, считают это заболевание результатом эндо- и миокардита, протекавшего с организацией отложений тромбов, и завершившегося, вследствие высокой пластичности тканей, фиброэластозом.

Вирусный фиброэластоз у детей встречается чаще бактериального, что связано с преобладанием этой инфекции у детей, с кардиотропностью(родством) многих вирусов (вирус краснухи, Коксаки, герпес, цитомегаловирус, эпидемический паротит) и с определенным несовершенством иммунной системы у детей.

ЭФ может возникнуть вторично, как результат длительной блокады сердца, брадикардии, хронической сердечной недостаточности.

СИМПТОМЫ

Первичный ЭФ клинически проявляется болью в области сердца,одышкой, нарушениями ритма.
Кардиомегалия(увеличение размеров сердца) отмечается во всех случаях ЭФ с хроническим течением болезни. Тоны сердца при этом типе болезни обычно ослабленны. Когда рубцовая ткань нарушает функцию сосочковых мышц, появляется шум.
Примерно через полгода или год к явлениям левожелудочковой недостаточности присоединяются весьма разнообразные нарушения сердечного ритма и признаки тяжелой правожелудочковой недостаточности: увеличение печени, отеки нижних конечностей, асцит.

В полости левого желудочка образуются пристеночные тромбы, которые становятся источниками эмболии в артерии большого круга кровообращения.
  Эндокардиальный фиброэластоз может начаться внезапно и протекать как острое заболевание, напоминая миокардит Абрамова — Фидлера.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика ЭФ трансвагинальной ЭхоКГ на стадии внутриутробного развития.

Диагноз ЭФЭ ставится после рождения ребенка при наличии признаков застойной сердечной недостаточности. Основанием для его окончательного подтверждения может служить эндомиокардиальная биопсия.
Эндокардиальный фиброэластоз с хроническим течением приходится отличать от миокардита, аортального стеноза, застойной кардиомиопатии, экссудативного перикардита, амилоидоза сердца. 

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Прогноз неблагоприятный.

Симптомы сердечной недостаточности с застойными явлениями начинают появляться в период с рождения и в первые 10 месяцев жизни.

Огромное большинство детей погибают на 2-м году жизни и около 50% — в возрасте моложе 6 мес.

Смерть наступает от сердечной недостаточности,часто осложнающейся пневмонией,терминальной аритмией,повторными тромбоэмболиями.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

Диагностика ЭФ на ранних сроках беременности на данный момент стала возможной.

При наличии ЭФЭ пролонгирование беременности нецелесообразно, поскольку симптомы недостаточности кровообращения возникают в первые месяцы после рождения, и большинство детей погибают в период до двух лет жизни.

Лечение данного заболевания-симптоматическое,направленное на обеспечение жизнедеятельности в связи с развитием тяжелой сердечной недостаточности